最常見(jiàn)的青紫型心臟病
最常見(jiàn)的青紫型心臟病主要有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖、完全性肺靜脈異位引流以及艾森曼格綜合征。這些疾病由于心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致血液中氧氣含量不足,從而引發(fā)皮膚黏膜出現(xiàn)青紫色表現(xiàn)。
一、法洛四聯(lián)癥
法洛四聯(lián)癥是一種復(fù)雜的先天性心臟畸形,包含肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。患兒在哭鬧或活動(dòng)后容易出現(xiàn)呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象和杵狀指趾。典型表現(xiàn)為出生后數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性青紫,尤其在口唇、甲床等部位明顯。該病需要通過(guò)心臟超聲等檢查明確診斷,治療以外科手術(shù)矯正為主,包括根治性矯正手術(shù)或分期姑息性手術(shù)。
二、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位
大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換的先天性心臟畸形,導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)成為兩個(gè)獨(dú)立的平行系統(tǒng)。患兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫,伴有呼吸急促和代謝性酸中毒。若不及時(shí)治療,多數(shù)患兒在出生后一年內(nèi)死亡。診斷依靠心臟超聲和心導(dǎo)管檢查,治療需在新生兒期進(jìn)行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù),將錯(cuò)位的血管重新連接至正確的心室。
三、三尖瓣閉鎖
三尖瓣閉鎖是三尖瓣先天發(fā)育不全或缺如,導(dǎo)致右心房與右心室之間血流中斷的畸形?;純撼錾蠹从星嘧媳憩F(xiàn),隨著動(dòng)脈導(dǎo)管閉合青紫逐漸加重。常伴有呼吸急促、喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩。超聲心動(dòng)圖可明確診斷,治療需根據(jù)具體情況選擇體肺分流術(shù)、雙向格林手術(shù)或全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù)等系列手術(shù)。
四、完全性肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流是指所有肺靜脈未能直接匯入左心房,而是異常連接至右心房或體靜脈系統(tǒng)的先天性心臟病。根據(jù)引流部位分為心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型?;純撼錾髷?shù)小時(shí)至數(shù)周出現(xiàn)青紫和呼吸窘迫,心下型常因肺靜脈梗阻導(dǎo)致嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓。需通過(guò)心臟超聲和CT血管成像確診,治療需行肺靜脈共干與左心房吻合術(shù)。
五、艾森曼格綜合征
艾森曼格綜合征是左向右分流型先天性心臟病晚期由于肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致分流逆轉(zhuǎn)形成的綜合征?;颊咴瓤赡軣o(wú)青紫表現(xiàn),隨著肺動(dòng)脈壓力升高逐漸出現(xiàn)活動(dòng)后青紫、杵狀指和紅細(xì)胞增多。常見(jiàn)于大型室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等疾病晚期。治療以藥物控制肺動(dòng)脈高壓為主,包括內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5抑制劑等靶向藥物,嚴(yán)重者可考慮心肺聯(lián)合移植。
青紫型心臟病患者日常需注意預(yù)防感染,避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期隨訪(fǎng)心功能狀態(tài)。保持均衡飲食,適當(dāng)限制鈉鹽攝入,維持適宜體重。按時(shí)接種疫苗,特別是流感疫苗和肺炎球菌疫苗,以降低呼吸道感染風(fēng)險(xiǎn)。出現(xiàn)氣促加重、青紫明顯或暈厥等情況需立即就醫(yī)。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)中需監(jiān)測(cè)血氧飽和度、心功能和肺動(dòng)脈壓力變化,根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案。
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