什么是多發(fā)囊腫性肝病

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多發(fā)囊腫性肝病是一種以肝臟內(nèi)出現(xiàn)多個囊腫為特征的疾病，通常屬于先天性發(fā)育異?；蜻z傳性疾病。多發(fā)囊腫性肝病主要有單純性肝囊腫、多囊肝病等類型，可能與基因突變、胚胎期膽管發(fā)育異常等因素有關(guān)，部分患者可能伴隨腎功能異?；蚱渌鞴倌夷[。

多發(fā)囊腫性肝病的囊腫多為良性，生長緩慢，早期可能無明顯癥狀。隨著囊腫數(shù)量增多或體積增大，可能出現(xiàn)右上腹隱痛、腹脹、食欲減退等不適。若囊腫壓迫周圍組織或合并感染，可能引發(fā)發(fā)熱、黃疸等癥狀。多數(shù)患者通過超聲或CT檢查可明確診斷，肝功能檢查通常正常。

囊腫較小且無癥狀時一般無須特殊治療，定期隨訪觀察即可。對于直徑超過5厘米或有壓迫癥狀的囊腫，可在超聲引導(dǎo)下穿刺抽液并注射硬化劑。多囊肝病若導(dǎo)致肝功能嚴重受損，可能需考慮肝移植手術(shù)。日常需避免腹部外傷，限制酒精攝入，合并腎功能異常者應(yīng)控制蛋白質(zhì)攝入量。

建議患者每6-12個月復(fù)查肝臟超聲，監(jiān)測囊腫變化。若出現(xiàn)持續(xù)腹痛、發(fā)熱、皮膚黃染等癥狀應(yīng)及時就醫(yī)。保持規(guī)律作息和適度運動有助于維持肝功能穩(wěn)定，避免使用可能損傷肝臟的藥物。多囊肝病患者直系親屬應(yīng)進行遺傳咨詢和篩查。

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2021-12-30

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