紅斑狼瘡到底是什么病
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,主要累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)及多個(gè)臟器,可分為盤狀紅斑狼瘡、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等類型。該病可能與遺傳因素、雌激素水平異常、紫外線暴露、病毒感染及藥物誘發(fā)等因素有關(guān),典型癥狀包括面部蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛及多系統(tǒng)損害。
1、遺傳因素
部分紅斑狼瘡患者存在家族聚集傾向,與HLA-DR2、HLA-DR3等基因多態(tài)性相關(guān)。這類患者免疫系統(tǒng)易對(duì)自身組織產(chǎn)生攻擊,導(dǎo)致抗核抗體等自身抗體陽(yáng)性。建議有家族史者定期篩查免疫指標(biāo),避免誘發(fā)因素如強(qiáng)烈日曬。目前尚無(wú)針對(duì)性基因治療手段,臨床以免疫抑制劑控制為主。
2、雌激素影響
雌激素可促進(jìn)B細(xì)胞活化,增加自身抗體產(chǎn)生,這解釋了育齡期女性發(fā)病率顯著高于男性的現(xiàn)象。妊娠、口服避孕藥可能加重病情,患者需監(jiān)測(cè)激素水平變化。治療上可選用羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫,配合甲氨蝶呤片控制炎癥活動(dòng)。
3、環(huán)境誘發(fā)
紫外線照射會(huì)誘發(fā)皮膚角質(zhì)細(xì)胞凋亡,釋放自身抗原引發(fā)免疫反應(yīng)。部分患者接觸普魯卡因胺片、肼屈嗪片等藥物后誘發(fā)狼瘡樣綜合征。日常需嚴(yán)格防曬,避免使用光敏性藥物,急性期可外用他克莫司軟膏緩解皮損。
4、免疫紊亂
患者體內(nèi)B細(xì)胞過(guò)度活化產(chǎn)生大量自身抗體,形成免疫復(fù)合物沉積于腎臟、皮膚等組織。臨床表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、雷諾現(xiàn)象等。需通過(guò)環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合潑尼松片進(jìn)行免疫抑制,生物制劑如貝利尤單抗注射液可用于難治性病例。
5、多系統(tǒng)損害
系統(tǒng)性紅斑狼瘡可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)癲癇或精神癥狀,血液系統(tǒng)表現(xiàn)為溶血性貧血,心血管系統(tǒng)可見心包炎。需根據(jù)受累器官選擇硫唑嘌呤片、嗎替麥考酚酯膠囊等靶向治療,嚴(yán)重狼瘡腎炎可能需要血漿置換。
紅斑狼瘡患者需長(zhǎng)期隨訪,定期檢測(cè)血常規(guī)、尿蛋白及補(bǔ)體水平。日常注意防曬,均衡補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素D,避免過(guò)度勞累。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),戒煙并控制體重。出現(xiàn)發(fā)熱、新發(fā)皮疹或水腫加重時(shí)需及時(shí)復(fù)診調(diào)整用藥方案。通過(guò)規(guī)范治療,多數(shù)患者可實(shí)現(xiàn)臨床緩解并維持正常生活質(zhì)量。