先天性巨結(jié)腸的預(yù)后與病變腸段長度、手術(shù)時(shí)機(jī)及術(shù)后護(hù)理密切相關(guān)，多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后腸道功能可接近正常。

病變局限于直腸或乙狀結(jié)腸的短段型患兒，早期接受根治性手術(shù)后，排便功能恢復(fù)較好，長期隨訪顯示生活質(zhì)量與同齡人無明顯差異。術(shù)后需定期進(jìn)行肛門直腸測壓和造影評估，配合生物反饋訓(xùn)練可改善肛門括約肌協(xié)調(diào)性。中長段型或全結(jié)腸型患兒可能出現(xiàn)反復(fù)小腸結(jié)腸炎，需長期使用緩瀉劑如乳果糖口服溶液、聚乙二醇4000散等維持排便，部分患兒需二次手術(shù)擴(kuò)大切除范圍。術(shù)后5年內(nèi)應(yīng)每半年復(fù)查腹部超聲和血常規(guī)，監(jiān)測營養(yǎng)狀況及電解質(zhì)平衡。約10%-15%的患兒合并腸神經(jīng)元發(fā)育異常，即使手術(shù)切除病變腸段后仍存在頑固性便秘，需聯(lián)合胃腸動(dòng)力藥如多潘立酮片、莫沙必利片治療。

未及時(shí)治療的患兒可因腸梗阻、敗血癥等并發(fā)癥導(dǎo)致預(yù)后不良，新生兒期未行腸造瘺者死亡率可達(dá)25%。全結(jié)腸型患兒術(shù)后可能遺留肛門失禁或污糞，青春期后需考慮 Malone 順行灌腸術(shù)。合并唐氏綜合征、先天性心臟病等基礎(chǔ)疾病時(shí)，術(shù)后恢復(fù)周期延長，需多學(xué)科聯(lián)合管理。極少數(shù)家庭拒絕手術(shù)干預(yù)的患兒，3歲后可能因營養(yǎng)不良導(dǎo)致生長發(fā)育遲滯。

術(shù)后應(yīng)建立階梯式飲食方案，從低渣流質(zhì)逐步過渡到高纖維飲食，每日記錄排便次數(shù)和性狀。家長需掌握腹部按摩手法，餐后30分鐘以臍周順時(shí)針方向按摩5-10分鐘。學(xué)齡期患兒可參加游泳等增強(qiáng)腹肌運(yùn)動(dòng)，避免劇烈跑跳造成肛門撕裂。定期隨訪時(shí)應(yīng)攜帶排便日記和生長曲線圖，醫(yī)生會根據(jù)情況調(diào)整益生菌如雙歧桿菌三聯(lián)活菌散、酪酸梭菌二聯(lián)活菌散的補(bǔ)充方案。發(fā)現(xiàn)腹脹、發(fā)熱或排便模式突然改變時(shí)須立即就醫(yī)。