IgA型腎病綜合征是指以IgA免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積為主要特征的慢性腎小球疾病，屬于原發(fā)性腎小球腎炎的一種常見類型。該病主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的血尿、蛋白尿，部分患者可能伴隨高血壓或腎功能減退。

IgA型腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，可能與黏膜免疫異常、遺傳易感性、感染誘發(fā)等因素有關(guān)。當(dāng)呼吸道或消化道發(fā)生感染時(shí)，黏膜免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的IgA免疫復(fù)合物沉積于腎臟，激活補(bǔ)體系統(tǒng)并引發(fā)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致腎小球?yàn)V過屏障受損。典型病理表現(xiàn)為腎活檢免疫熒光檢查可見系膜區(qū)IgA顆粒樣沉積，光鏡下可見系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多。

該病臨床表現(xiàn)具有多樣性，約半數(shù)患者以突發(fā)性肉眼血尿起病，常在感染后1-3天內(nèi)出現(xiàn)，稱為同步性血尿。另有部分患者表現(xiàn)為無癥狀的鏡下血尿伴蛋白尿，尿蛋白定量多在1-3.5克/24小時(shí)。少數(shù)患者可進(jìn)展為腎病綜合征范圍蛋白尿，每日超過3.5克，并出現(xiàn)低蛋白血癥和水腫。疾病進(jìn)展過程中約20-40%患者可能在10-20年內(nèi)發(fā)展為終末期腎病。

診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和腎活檢病理。尿液檢查可見變形紅細(xì)胞和管型，血清IgA水平升高者約占半數(shù)。確診依賴于腎活檢免疫病理顯示IgA為主的免疫復(fù)合物在系膜區(qū)沉積，需排除過敏性紫癜腎炎、肝硬化等繼發(fā)性IgA沉積疾病。治療需根據(jù)蛋白尿程度和腎功能制定個(gè)體化方案，包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑控制蛋白尿，糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑用于高危患者，同時(shí)需管理血壓和血脂。

患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3-5克，蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免過度勞累和感染，建議每年接種流感疫苗。定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、腎功能和血壓，每3-6個(gè)月復(fù)查尿蛋白定量。出現(xiàn)水腫加重或尿量明顯減少時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，腎功能減退者需限制高鉀食物攝入。長(zhǎng)期隨訪中需注意評(píng)估心血管風(fēng)險(xiǎn)，控制血壓在130/80毫米汞柱以下。