紀(jì)念世界血友病日

血液內(nèi)科編輯健康領(lǐng)路人

214次瀏覽發(fā)布時(shí)間：2021-07-25 12:33:36

關(guān)鍵詞： #血友病

每年的4月17日為“世界血友病日”。為了紀(jì)念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克-舒納波先生（Mr.FrankSchnabel)對(duì)于血友病患的貢獻(xiàn)，以及喚起大眾對(duì)于血友病的正確認(rèn)知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為“世界血友病日”。每年到了這天，世界血友病聯(lián)盟都會(huì)舉辦活動(dòng)，同時(shí)世界各地血友病患者，也共襄盛舉。大連市中心醫(yī)院血液內(nèi)科練習(xí)詩(shī)梅血友病概述血友病(Hemophilia)是遺傳性出血性疾病，凝血第一階段凝血活酶出現(xiàn)障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類(lèi)型。其中血友病甲（HernophiliaA）又稱凝血因子Ⅷ缺乏癥或稱抗血友病因子A（AntihemophiliafacorA）缺乏癥。真性血友病和抗血友病球蛋白缺乏癥，是傳統(tǒng)血友病的血友病乙又稱凝血因子缺乏癥或血漿凝血活酶(PIC)缺乏癥的血友病丙又稱凝血因子缺乏癥、血漿凝血活酶前質(zhì)(PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見(jiàn)，尤其血友病甲，約占85％，其次是血友病乙，最少見(jiàn)的是血友病丙。血友病甲和血友病乙的遺傳方式相同，都是性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。其遺傳有以下三種情況:①男性患者與正常女性結(jié)婚，出生的男孩正常，女孩是傳達(dá)者。②女性傳遞者與普通男性結(jié)婚，出生的男孩可以是血友病患者，也可以是普通的，女孩子的一半是傳遞者，一半是普通的③生病的男性和傳遞者的女性結(jié)婚的男孩子生病的概率為50%，也就是說(shuō)出生的男孩子約1/2是正常的，出生的女孩子中有血友病，也有傳遞者。血友病丙的遺傳方式是常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。血友病甲除遺傳方式發(fā)病，還可由基因突變所致。此外，還可能繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝病、肝癌轉(zhuǎn)移、肝外癌轉(zhuǎn)移、急慢性白血病、淋巴瘤等血液疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、尿毒癥，繼發(fā)性血友病稱為性血友病。血友病患者在世界各地，血友病甲的患病率與血友病乙的患病率比為5:1。

2010年，我院血液科確定為大連市血友病信息采集和治療中心，開(kāi)始了相關(guān)工作，現(xiàn)已有53個(gè)家庭登記。

血友病

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