血友病的臨床特征

血液內(nèi)科編輯醫(yī)普觀察員

105次瀏覽發(fā)布時間：2025-11-29 08:19:27

關(guān)鍵詞： #血友病

血友病的臨床特征主要包括自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)積血、肌肉血腫以及創(chuàng)傷后出血不止等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為血友病A和血友病B兩種類型，分別由凝血因子Ⅷ和Ⅸ缺乏引起。

1、自發(fā)性出血

自發(fā)性出血是血友病的典型表現(xiàn)，患者可能在無明顯外傷的情況下出現(xiàn)皮下瘀斑、牙齦出血或鼻出血等癥狀。輕微碰撞或日常活動也可能誘發(fā)出血，出血部位常見于皮膚黏膜和軟組織。這類出血通常與凝血因子活性水平相關(guān)，重度患者出血頻率更高。

2、關(guān)節(jié)積血

關(guān)節(jié)積血多發(fā)生在負重關(guān)節(jié)如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限。反復(fù)關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)病，引起關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。關(guān)節(jié)積血是血友病患者致殘的主要原因，需及時進行凝血因子替代治療和關(guān)節(jié)保護。

3、肌肉血腫

肌肉血腫常見于四肢近端和腰大肌等深部肌肉群，表現(xiàn)為局部腫脹、疼痛和活動障礙。嚴重的肌肉血腫可能壓迫神經(jīng)血管，導(dǎo)致神經(jīng)麻痹或肢體缺血。髂腰肌血腫可能被誤診為急腹癥，需通過影像學(xué)檢查鑒別診斷。

4、創(chuàng)傷后出血不止

創(chuàng)傷后出血時間顯著延長是血友病的重要特征，輕微外傷如針刺或割傷可能導(dǎo)致持續(xù)滲血。手術(shù)或拔牙等有創(chuàng)操作后出血風(fēng)險顯著增加，需提前進行凝血因子預(yù)防性輸注。出血嚴重程度與創(chuàng)傷大小不成比例是血友病出血的特點。

5、其他出血表現(xiàn)

血友病患者可能出現(xiàn)消化道出血、血尿或顱內(nèi)出血等嚴重并發(fā)癥。顱內(nèi)出血是血友病患者最危險的并發(fā)癥，病死率高，幸存者常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。新生兒期臍帶殘端出血是重型血友病的早期表現(xiàn)之一，需引起重視。

血友病患者應(yīng)避免劇烈運動和可能造成外傷的活動，定期進行凝血因子預(yù)防性治療可減少出血發(fā)作。建議患者隨身攜帶疾病說明卡，在就醫(yī)時主動告知醫(yī)務(wù)人員血友病史。保持健康體重有助于減輕關(guān)節(jié)負擔(dān)，均衡飲食可預(yù)防貧血等并發(fā)癥。出現(xiàn)任何異常出血情況應(yīng)及時就醫(yī)，在專業(yè)血液科醫(yī)生指導(dǎo)下進行治療和管理。

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