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原發(fā)性肝硬化會遺傳么

消化內(nèi)科編輯 健康陪伴者
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關(guān)鍵詞: #肝硬化 #遺傳

原發(fā)性肝硬化通常不會遺傳,但部分遺傳代謝性疾病可能間接導(dǎo)致肝硬化。原發(fā)性肝硬化可能與自身免疫異常、膽汁淤積等因素有關(guān),建議患者及時就醫(yī)明確病因。

原發(fā)性肝硬化是一種慢性進(jìn)行性肝病,主要特征為肝內(nèi)膽管非化膿性破壞和纖維化。其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,目前認(rèn)為與免疫系統(tǒng)異常攻擊膽管細(xì)胞有關(guān)。環(huán)境因素如感染、化學(xué)物質(zhì)暴露可能觸發(fā)疾病,但無直接證據(jù)表明該病會通過基因垂直傳遞?;颊叱3霈F(xiàn)乏力、皮膚瘙癢、黃疸等癥狀,血液檢查可發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高。

少數(shù)遺傳性疾病如遺傳性血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥等可能引起繼發(fā)性肝硬化,這類疾病具有家族聚集性。威爾遜病由于銅代謝異常也可導(dǎo)致肝損傷,屬于常染色體隱性遺傳病。對于有家族肝病史者,建議進(jìn)行基因檢測篩查相關(guān)遺傳缺陷。肝活檢和影像學(xué)檢查有助于鑒別原發(fā)性與遺傳代謝性肝硬化。

原發(fā)性肝硬化患者需定期監(jiān)測肝功能,避免飲酒和使用肝毒性藥物。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)腹水時需要限制鈉鹽攝入,嚴(yán)重瘙癢可選用考來烯胺散緩解癥狀。熊去氧膽酸膠囊可能延緩疾病進(jìn)展,但終末期患者需考慮肝移植手術(shù)。

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