唇腭裂分度與分型

耳鼻喉科編輯醫(yī)心科普

24次瀏覽發(fā)布時間：2025-08-13 12:19:52

唇腭裂的分度與分型主要依據(jù)裂隙的解剖位置、范圍及嚴重程度進行劃分，臨床常用分型包括單側(cè)/雙側(cè)、完全性/不完全性等，分度則根據(jù)裂隙累及軟硬腭的程度分為Ⅰ-Ⅲ度。

一、分型標準

唇腭裂分型以解剖學特征為核心。單側(cè)唇裂指裂隙僅出現(xiàn)在一側(cè)上唇，可能伴隨同側(cè)牙槽突裂；雙側(cè)唇裂表現(xiàn)為兩側(cè)上唇對稱或不對稱裂開，常合并雙側(cè)牙槽嵴裂。完全性唇腭裂指裂隙從唇紅緣貫穿至鼻底，鼻翼基底明顯移位；不完全性唇腭裂僅有部分組織未融合，鼻畸形較輕。隱性唇裂表現(xiàn)為皮膚黏膜連續(xù)但肌層中斷，需結(jié)合觸診確診。

二、臨床分度

Ⅰ度唇腭裂僅累及軟腭，懸雍垂分叉但硬腭完整；Ⅱ度裂延伸至硬腭前部，牙槽突未受累；Ⅲ度裂貫穿整個腭部與牙槽突，常伴發(fā)上頜骨發(fā)育異常。Simonart帶是評估分度的重要標志，指不完全性唇裂中殘留的皮膚黏膜條索。軟腭肌肉的附著異常程度直接影響語音功能障礙的嚴重性。

三、特殊分型

亞黏膜腭裂表現(xiàn)為黏膜完整但肌層缺損，需通過鼻咽內(nèi)鏡確診。VanderWoude綜合征相關(guān)唇腭裂多伴下唇凹陷，屬于綜合征型顱面裂。Robin序列征的特征是小頜畸形、舌后墜與U型腭裂三聯(lián)征，需關(guān)注氣道管理。非綜合征型唇腭裂中，左側(cè)單側(cè)裂占比超過60%，可能與胚胎發(fā)育時左側(cè)上頜突融合延遲有關(guān)。

四、影像學分型

錐形束CT可明確牙槽突裂的骨缺損范圍，分為齒槽嵴裂、齒槽突完全裂及頜骨后縮型。MRI能評估腭肌群發(fā)育狀態(tài)，對預(yù)測術(shù)后語音功能有重要意義。三維超聲在產(chǎn)前診斷中可識別胎兒腭穹窿連續(xù)性中斷，但孕20周前檢出率較低。鼻咽纖維鏡用于評估腭咽閉合功能，將閉合不全分為冠狀、矢狀及環(huán)形三種類型。

五、國際分類

LAHSHAL系統(tǒng)用字母標注裂隙部位：L代表左側(cè)唇裂，A為牙槽裂，H為硬腭裂，S為軟腭裂。Kernahan帶圖分類法用幾何圖形標記受累區(qū)域，便于手術(shù)規(guī)劃。Veau分類將腭裂分為Ⅰ-Ⅳ型，其中Ⅳ型為雙側(cè)完全裂伴牙槽突缺損。國際顱面裂分類將唇腭裂歸入第1組裂隙，再細分為9個亞型。

唇腭裂患兒需在出生后3個月內(nèi)完成多學科評估，包括整形外科、耳鼻喉科及語音治療師聯(lián)合診療。喂養(yǎng)時應(yīng)使用特制奶瓶避免嗆咳，定期監(jiān)測中耳功能預(yù)防滲出性中耳炎。術(shù)前正畸治療可改善牙弓形態(tài)，術(shù)后需持續(xù)進行語音訓練至學齡期。建議家長每3-6個月復(fù)查頜面部發(fā)育情況，青春期可能需二次骨移植手術(shù)。成年患者應(yīng)關(guān)注牙周健康及咬合關(guān)系，必要時進行正頜手術(shù)矯正。

唇腭裂腭裂

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