結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病是怎么回事
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結(jié)締組織病出現(xiàn)間質(zhì)性肺病常見于硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病、皮肌炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺病,對免疫抑制劑效果較好,甚至完全逆轉(zhuǎn)。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化對激素和免疫抑制劑無效,吡非尼酮、尼達(dá)尼布或采用移植可緩解病情。
間質(zhì)性肺病的肺組織病理特點有廣泛胸膜炎,血管周圍致密膠原沉積,淋巴細(xì)胞聚集伴生發(fā)中心形成,明顯漿細(xì)胞浸潤。除肺間質(zhì)外,病變累及小氣道、肺血管、胸膜等多部位。
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