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肺動(dòng)脈硬化可通過生活方式調(diào)整、藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺動(dòng)脈硬化可能與長期缺氧、慢性肺部疾病、遺傳因素、高血壓、動(dòng)脈炎等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為呼吸困難、胸痛、疲勞、咯血、暈厥等癥狀。

1、生活方式調(diào)整

肺動(dòng)脈硬化患者需戒煙并避免二手煙暴露，煙草中的有害物質(zhì)會加速血管內(nèi)皮損傷。保持低鹽低脂飲食，控制每日鈉攝入量，減少加工食品攝入。適度進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如步行或游泳，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)缺氧。體重超標(biāo)者應(yīng)制定減重計(jì)劃，肥胖會增加心肺負(fù)擔(dān)。寒冷環(huán)境可能誘發(fā)血管痙攣，冬季需注意保暖。

2、氧療支持

長期家庭氧療適用于血氧飽和度持續(xù)偏低的患者，每日吸氧時(shí)間需達(dá)到15小時(shí)以上。便攜式制氧機(jī)可改善活動(dòng)耐量，使用時(shí)應(yīng)避免接觸明火。睡眠呼吸暫停綜合征患者需配合無創(chuàng)通氣治療。氧療期間需定期監(jiān)測動(dòng)脈血?dú)夥治?，調(diào)整氧流量預(yù)防二氧化碳潴留。高原地區(qū)居住者應(yīng)考慮移居低海拔地區(qū)。

3、靶向藥物治療

波生坦片可拮抗內(nèi)皮素受體，改善血管舒張功能但需每月監(jiān)測肝功能。西地那非片通過抑制磷酸二酯酶降低肺動(dòng)脈壓力，禁止與硝酸酯類藥物聯(lián)用。伊洛前列素吸入溶液能選擇性擴(kuò)張肺血管，使用后可能出現(xiàn)咳嗽和面部潮紅。華法林鈉片適用于合并血栓形成風(fēng)險(xiǎn)者，需定期檢測INR值。地高辛片可增強(qiáng)右心收縮力，使用時(shí)需警惕心律失常。

4、介入治療

球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)適用于遠(yuǎn)端血管狹窄患者，術(shù)后可能發(fā)生再狹窄需重復(fù)手術(shù)。房間隔造口術(shù)通過建立右向左分流減輕右心負(fù)荷，但可能加重低氧血癥。肺動(dòng)脈支架植入可解除主干狹窄，需長期服用抗血小板藥物預(yù)防血栓。經(jīng)皮肺動(dòng)脈去神經(jīng)術(shù)尚處于臨床試驗(yàn)階段，通過射頻消融降低血管張力。體外膜肺氧合可作為終末期患者的過渡治療。

5、外科手術(shù)

肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)適合慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，需在深低溫停循環(huán)下進(jìn)行。肺移植適用于藥物難治性終末期患者，五年生存率約50%。聯(lián)合心肺移植用于合并艾森曼格綜合征者，需終身服用免疫抑制劑。術(shù)后需進(jìn)行呼吸康復(fù)訓(xùn)練，逐步恢復(fù)肺功能。所有手術(shù)患者均需定期隨訪右心導(dǎo)管檢查。

肺動(dòng)脈硬化患者應(yīng)每日監(jiān)測血壓和血氧指標(biāo)，記錄活動(dòng)后氣促程度變化。飲食上增加深海魚類和堅(jiān)果攝入，補(bǔ)充ω-3脂肪酸保護(hù)血管內(nèi)皮。避免前往海拔超過2500米地區(qū)，乘坐飛機(jī)前需評估缺氧風(fēng)險(xiǎn)。接種肺炎疫苗和流感疫苗預(yù)防呼吸道感染，感染可能誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象。保持情緒穩(wěn)定，焦慮可能通過神經(jīng)反射加重血管痙攣，可進(jìn)行冥想或呼吸訓(xùn)練調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能。