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首頁 > 血友病

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兒童出現(xiàn)血友病的癥狀

血友病患兒通常是凝血功能障礙,所以表現(xiàn)為非創(chuàng)傷或輕微創(chuàng)傷后血腫,出血后凝血困難。血友病兒童必須更加注意安全,避免日常生活中的任何創(chuàng)傷。同時,他們應(yīng)該定期去醫(yī)院輸注凝血因子,以確保正常生活。血友病患兒若有各種器官出血,可引起機體出血。失血性休克,全身發(fā)熱。因此,在拔牙或扁桃體切除術(shù)時,應(yīng)特別注意防止持續(xù)出血。對于血友病患兒,當(dāng)他們發(fā)展到生長發(fā)育時,女性的月經(jīng)量會特別大。注意事項:血友病沒有藥物或手術(shù)方法完全治愈,血友病患兒應(yīng)注意日常生活中的動作,剪指甲要松。小心外傷性出血和不可逆轉(zhuǎn)的后果。

血液內(nèi)科血管性假性血友病因子抗原測定的原因

范蕓
范蕓主任醫(yī)師

北京醫(yī)院

血管性假性血友病因子抗原測定主要用于診斷或評估血管性血友病(VWD)及其分型,可能與遺傳性凝血因子缺乏、獲得性凝血功能障礙、血管內(nèi)皮損傷、藥物影響、自身免疫性疾病等因素有關(guān)。

1、遺傳性凝血因子缺乏

血管性血友病因子(VWF)基因突變可導(dǎo)致VWF合成或功能異常,引發(fā)血管性血友病?;颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚黏膜出血、術(shù)后出血延長等癥狀。需通過VWF抗原測定、活性檢測及基因分析確診。治療可選用去氨加壓素注射液、VWF濃縮劑(如Humate-P)、氨甲環(huán)酸片等藥物輔助止血。

2、獲得性凝血功能障礙

肝硬化、尿毒癥等疾病可能導(dǎo)致VWF代謝異常或血小板功能受損。伴隨黃疸、水腫等癥狀時,需排查肝功能或腎功能異常。治療需針對原發(fā)病,必要時輸注冷沉淀或VWF制劑(如Wilate),避免使用阿司匹林腸溶片等抗血小板藥物。

3、血管內(nèi)皮損傷

敗血癥、血栓性微血管病等可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,導(dǎo)致VWF釋放異常。患者可能出現(xiàn)發(fā)熱、溶血性貧血等癥狀。需控制感染或采用血漿置換,慎用低分子量肝素鈣注射液等抗凝藥物。

4、藥物影響

長期使用丙戊酸鈉緩釋片、環(huán)孢素軟膠囊等藥物可能干擾VWF水平。需監(jiān)測凝血功能并及時調(diào)整用藥方案,必要時補充VWF制劑(如Alphanate)。

5、自身免疫性疾病

系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征等疾病可能產(chǎn)生VWF抗體。伴隨關(guān)節(jié)痛、皮疹時需檢測自身抗體。治療需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素(如醋酸潑尼松片)、免疫抑制劑(如環(huán)磷酰胺片)控制病情。

日常需避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血。女性患者月經(jīng)期可遵醫(yī)囑使用氨甲環(huán)酸氯化鈉注射液控制出血。建議定期復(fù)查VWF抗原及活性,根據(jù)結(jié)果調(diào)整治療方案。出現(xiàn)嚴(yán)重出血或術(shù)前需提前與血液科醫(yī)生溝通,制定個體化止血方案。