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首頁(yè) > 心肌病

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肥厚型心肌病是什么?

肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy,HCM是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征,典型者在左心室,以室間隔為甚,偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。

心胸外科心肌病怎么調(diào)理才能好

倪新海
倪新海主任醫(yī)師

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

心肌病可通過(guò)調(diào)整生活方式、藥物治療、手術(shù)治療等方式調(diào)理,具體方案需根據(jù)心肌病類型和病情嚴(yán)重程度制定。心肌病通常由遺傳因素、病毒感染、長(zhǎng)期高血壓、代謝異常、心肌缺血等原因引起。

1、調(diào)整生活方式

心肌病患者需限制鈉鹽攝入,每日食鹽量控制在5克以內(nèi),避免腌制食品。保持規(guī)律作息,每日睡眠7-8小時(shí),避免熬夜和過(guò)度勞累。進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳,每周3-5次,每次20-30分鐘,運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度以不引起胸悶氣促為宜。戒煙限酒,避免被動(dòng)吸煙,男性每日酒精攝入不超過(guò)25克。保持情緒穩(wěn)定,可通過(guò)冥想、深呼吸等方式緩解壓力。

2、藥物治療

擴(kuò)張型心肌病可遵醫(yī)囑使用酒石酸美托洛爾片降低心肌耗氧,富馬酸比索洛爾片改善心室重構(gòu),鹽酸貝那普利片減輕心臟負(fù)荷。肥厚型心肌病常用鹽酸維拉帕米片改善舒張功能,鹽酸地爾硫卓緩釋膠囊緩解梗阻。限制型心肌病需使用呋塞米片減輕水腫,螺內(nèi)酯片對(duì)抗醛固酮效應(yīng)。所有類型心肌病出現(xiàn)心律失常時(shí),可選用鹽酸胺碘酮片控制心室率。用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血壓、心率和電解質(zhì)水平。

3、手術(shù)治療

終末期擴(kuò)張型心肌病可考慮心臟移植術(shù)或左心室輔助裝置植入術(shù)。肥厚型心肌病伴嚴(yán)重流出道梗阻需行室間隔心肌切除術(shù),也可選擇酒精室間隔消融術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣反流時(shí)需同期進(jìn)行二尖瓣成形術(shù)或置換術(shù)。部分患者可植入心臟再同步化起搏器改善心功能,高危心律失?;颊咝璋惭b植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝治療,定期復(fù)查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖。

4、中醫(yī)調(diào)理

氣陰兩虛型可用生脈飲加減,心血瘀阻型選用血府逐瘀湯,心腎陽(yáng)虛型適合真武湯合苓桂術(shù)甘湯。針灸選取內(nèi)關(guān)、膻中、心俞等穴位,采用平補(bǔ)平瀉手法。耳穴壓豆常選心、交感、神門等反射區(qū)。藥膳推薦黃芪燉烏雞、三七蒸瘦肉,每周食用2-3次。中藥調(diào)理需在專業(yè)中醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行,避免與西藥產(chǎn)生相互作用。

5、定期監(jiān)測(cè)

每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲評(píng)估心功能變化,動(dòng)態(tài)心電圖篩查心律失常。監(jiān)測(cè)N末端B型利鈉肽原水平預(yù)測(cè)心衰進(jìn)展。記錄每日體重變化,3天內(nèi)體重增加2公斤需警惕水腫加重。學(xué)會(huì)自測(cè)靜息心率,晨起未活動(dòng)時(shí)心率超過(guò)100次/分鐘應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。建立健康檔案,詳細(xì)記錄癥狀變化、用藥反應(yīng)和檢查結(jié)果。

心肌病患者應(yīng)保持飲食清淡,每日攝入優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞胸肉,多吃新鮮蔬菜水果補(bǔ)充鉀鎂元素。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng),冬季注意保暖預(yù)防呼吸道感染。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可擅自調(diào)整劑量或停藥。家屬應(yīng)學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能,家中備好急救藥物。出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、持續(xù)胸痛或意識(shí)改變時(shí)需立即急診救治。

心血管內(nèi)科心肌病的臨床癥狀

倪新海
倪新海主任醫(yī)師

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

心肌病的臨床癥狀主要有呼吸困難、胸痛、心悸、水腫和暈厥。心肌病是一組以心肌結(jié)構(gòu)和功能異常為特征的疾病,可能由遺傳因素、病毒感染、高血壓、代謝異常等多種原因引起。

1、呼吸困難

呼吸困難是心肌病患者常見(jiàn)的早期癥狀,主要表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促或夜間陣發(fā)性呼吸困難。心肌病導(dǎo)致心臟泵血功能下降,肺部淤血,影響氣體交換。輕度患者可能僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)癥狀,隨著病情進(jìn)展,日?;顒?dòng)甚至休息時(shí)也會(huì)感到呼吸費(fèi)力?;颊呖杀憩F(xiàn)為端坐呼吸,即平臥時(shí)呼吸困難加重,坐起后緩解。這種情況可能與左心室功能不全導(dǎo)致肺循環(huán)壓力升高有關(guān)。

2、胸痛

胸痛在心肌病患者中較為常見(jiàn),多表現(xiàn)為心前區(qū)壓迫感或悶痛,持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。心肌病引起的心肌缺血可能導(dǎo)致胸痛,尤其在肥厚型心肌病患者中更為明顯。胸痛通常在體力活動(dòng)時(shí)加重,休息后可緩解。部分患者可能誤認(rèn)為是心絞痛,但心肌病引起的胸痛往往對(duì)硝酸酯類藥物反應(yīng)不佳。嚴(yán)重時(shí)可能伴隨冷汗、惡心等癥狀。

3、心悸

心悸是心肌病患者常見(jiàn)的主觀感受,主要表現(xiàn)為心跳沉重、不規(guī)則或過(guò)快。心肌病導(dǎo)致心臟結(jié)構(gòu)改變,可能引發(fā)各種心律失常,如房顫、室性早搏等?;颊叱C枋鰹樾呐K"漏跳"或"亂跳"的感覺(jué)。部分患者可能同時(shí)出現(xiàn)頭暈、乏力等癥狀。持續(xù)性的心律失??赡苓M(jìn)一步加重心功能損害,需要及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。

4、水腫

水腫多出現(xiàn)在心肌病中晚期,主要表現(xiàn)為下肢凹陷性水腫,嚴(yán)重時(shí)可波及腹部和全身。右心功能不全導(dǎo)致體循環(huán)淤血是水腫的主要原因?;颊呖赡馨l(fā)現(xiàn)襪子勒痕明顯加深,或體重短期內(nèi)快速增加。晨起時(shí)水腫可能減輕,傍晚加重。隨著病情進(jìn)展,可能出現(xiàn)腹水、肝腫大等表現(xiàn),提示心功能進(jìn)一步惡化。

5、暈厥

暈厥在心肌病患者中雖不常見(jiàn),但屬于嚴(yán)重癥狀,多由心律失?;蜓鲃?dòng)力學(xué)障礙引起。肥厚型心肌病患者可能在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)突發(fā)暈厥,與左心室流出道梗阻有關(guān)。擴(kuò)張型心肌病患者可能因嚴(yán)重心律失常導(dǎo)致腦灌注不足而暈厥。部分患者暈厥前可能有心悸、黑朦等先兆癥狀。反復(fù)暈厥的患者猝死風(fēng)險(xiǎn)較高,需緊急醫(yī)療干預(yù)。

心肌病患者應(yīng)注意低鹽飲食,控制每日液體攝入量,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)。定期監(jiān)測(cè)體重變化,如短期內(nèi)體重增加明顯可能提示病情加重。遵醫(yī)囑按時(shí)服藥,不可擅自調(diào)整藥物劑量。適當(dāng)進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)如散步,但避免過(guò)度疲勞。保證充足睡眠,采取半臥位休息可減輕夜間呼吸困難。出現(xiàn)癥狀加重或新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)復(fù)查。

心血管內(nèi)科心肌炎會(huì)變成心肌病嗎

倪新海
倪新海主任醫(yī)師

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

心肌炎可能發(fā)展為心肌病,但并非所有心肌炎患者都會(huì)出現(xiàn)這種情況。心肌炎通常由病毒感染、自身免疫反應(yīng)等因素引起,若未及時(shí)治療或反復(fù)發(fā)作,可能導(dǎo)致心肌持續(xù)損傷,最終發(fā)展為擴(kuò)張型心肌病等類型。

病毒感染是心肌炎最常見(jiàn)的病因,例如柯薩奇病毒、流感病毒等。這些病毒可直接侵犯心肌細(xì)胞,引發(fā)炎癥反應(yīng)。急性期若未得到有效控制,炎癥可能持續(xù)存在,導(dǎo)致心肌纖維化。長(zhǎng)期心肌纖維化會(huì)使心臟擴(kuò)大、收縮功能下降,逐漸符合擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。部分患者還會(huì)出現(xiàn)心律失常、心力衰竭等表現(xiàn),需通過(guò)心電圖、心臟超聲等檢查明確病情。

自身免疫性心肌炎患者體內(nèi)產(chǎn)生攻擊心肌的抗體,這種慢性炎癥過(guò)程更易導(dǎo)致心肌結(jié)構(gòu)改變。這類患者可能需長(zhǎng)期使用免疫抑制劑如潑尼松片、硫唑嘌呤片等控制病情,避免心肌持續(xù)受損。若未規(guī)范治療,數(shù)年后可能發(fā)展為限制型心肌病,表現(xiàn)為心室充盈受限和舒張功能障礙。

心肌炎后是否進(jìn)展為心肌病與個(gè)體差異密切相關(guān)。青少年患者因修復(fù)能力強(qiáng),較少出現(xiàn)慢性進(jìn)展;而合并高血壓、糖尿病的老年患者風(fēng)險(xiǎn)較高。臨床觀察發(fā)現(xiàn),暴發(fā)性心肌炎患者若度過(guò)急性期,心肌功能往往可完全恢復(fù);但輕度持續(xù)性心肌炎反而更易隱匿性進(jìn)展,需定期復(fù)查心臟磁共振評(píng)估纖維化程度。

心肌炎患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),保證充足休息,限制鈉鹽攝入?;謴?fù)期可遵醫(yī)囑使用輔酶Q10膠囊、曲美他嗪片等改善心肌代謝。出現(xiàn)氣短、下肢水腫等癥狀時(shí)需及時(shí)復(fù)查,必要時(shí)進(jìn)行心內(nèi)膜活檢明確病理類型。疫苗接種有助于預(yù)防病毒性心肌炎復(fù)發(fā),降低心肌病發(fā)生概率。

心血管內(nèi)科擴(kuò)張心肌病遺傳幾率大嗎

倪新海
倪新海主任醫(yī)師

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

擴(kuò)張型心肌病有一定的遺傳概率,但具體遺傳風(fēng)險(xiǎn)需結(jié)合家族史和基因檢測(cè)綜合評(píng)估。擴(kuò)張型心肌病的遺傳因素主要有家族性基因突變、染色體異常等,非遺傳因素包括病毒感染、酒精濫用等。

1、家族性基因突變

約30%擴(kuò)張型心肌病患者存在家族聚集性,與TTN、LMNA等基因突變相關(guān)。這類患者直系親屬患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增高,建議有家族史者定期進(jìn)行心臟超聲篩查。對(duì)于確診基因攜帶者,需避免劇烈運(yùn)動(dòng)并監(jiān)測(cè)心功能。

2、染色體異常

部分病例與X染色體連鎖遺傳有關(guān),男性患者更易出現(xiàn)嚴(yán)重臨床表現(xiàn)。此類遺傳模式表現(xiàn)為隔代遺傳特征,女性攜帶者可能僅表現(xiàn)為輕度心臟擴(kuò)大。產(chǎn)前基因診斷可幫助評(píng)估胎兒患病風(fēng)險(xiǎn)。

3、線粒體遺傳

線粒體DNA突變導(dǎo)致的母系遺傳較為罕見(jiàn),患者多合并其他系統(tǒng)異常如糖尿病、耳聾等。這類患者需進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合管理,避免使用加重線粒體功能障礙的藥物如他汀類。

4、多基因易感性

多數(shù)散發(fā)病例屬于多基因遺傳與環(huán)境因素共同作用,相關(guān)基因位點(diǎn)可能影響心肌細(xì)胞代謝或收縮功能。保持低鹽飲食、控制血壓等措施有助于延緩疾病進(jìn)展。

5、獲得性因素影響

長(zhǎng)期酗酒、妊娠期心肌病等獲得性因素可能誘發(fā)遺傳易感者發(fā)病。這類患者通過(guò)戒酒、營(yíng)養(yǎng)支持等干預(yù)后,部分心臟功能可獲得改善。建議高風(fēng)險(xiǎn)人群避免已知誘因。

建議有擴(kuò)張型心肌病家族史的人群進(jìn)行遺傳咨詢和定期心臟檢查,保持健康生活方式。已確診患者應(yīng)遵醫(yī)囑使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、β受體阻滯劑等藥物,避免過(guò)度勞累。孕期女性患者需在心血管科和產(chǎn)科共同監(jiān)護(hù)下完成妊娠。日常注意監(jiān)測(cè)體重變化和活動(dòng)耐量,出現(xiàn)氣促或下肢水腫應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。