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小兒血管性血友病是什么原因引起的

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小兒血管性血友病是什么原因引起的

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曹廣
曹廣 北京安貞醫(yī)院 主任醫(yī)師
血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病a和血友病b。血友病a,又稱為遺傳性抗血友病球蛋白缺乏癥。血友病的發(fā)病率約為10萬分之5到10,以血友病a較為常見,血友病b次之。他們的共同特點(diǎn)是終生在輕微損傷后發(fā)生長時間出血,血友病a和b均為x連鎖隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病。因此,8.9缺乏均可使凝血過程第一階段中的凝血活酶生成減少,引起血液凝固障礙,導(dǎo)致出血傾向。

其它精選問題

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新生兒溶血癥可能與父母血型不匹配有關(guān),通常表現(xiàn)為黃疸、貧血、肝脾腫大等癥狀。新生兒溶血癥可通過光照治療、藥物治療、換血治療等方式干預(yù)。父母血型不匹配時,母親體內(nèi)可能產(chǎn)生抗體,通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),破壞胎兒紅細(xì)胞,導(dǎo)致溶血。 1、血型不匹配:新生兒溶血癥通常發(fā)生在母親為Rh陰性血型,父親為Rh陽性血型的情況下。Rh陰性母親在懷孕或分娩過程中接觸到Rh陽性胎兒的血液,體內(nèi)產(chǎn)生抗體,再次懷孕時抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),導(dǎo)致溶血。Rh陰性孕婦需在孕期注射Rh免疫球蛋白,預(yù)防抗體產(chǎn)生。 2、ABO血型不合:母親為O型血,父親為A型、B型或AB型血時,胎兒可能繼承父親的A型或B型血,與母親血型不匹配。母親體內(nèi)產(chǎn)生的抗A或抗B抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi),導(dǎo)致溶血。ABO血型不合引起的溶血癥通常較輕,可通過光照治療緩解黃疸。 3、黃疸表現(xiàn):新生兒溶血癥最常見的癥狀是黃疸,通常在出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)。黃疸是由于紅細(xì)胞破壞后,膽紅素水平升高所致。嚴(yán)重黃疸可能導(dǎo)致核黃疸,影響神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。光照治療是緩解黃疸的常用方法,通過藍(lán)光照射促進(jìn)膽紅素分解。 4、貧血癥狀:溶血導(dǎo)致紅細(xì)胞大量破壞,新生兒可能出現(xiàn)貧血癥狀,表現(xiàn)為面色蒼白、呼吸急促、心率加快等。嚴(yán)重貧血需通過輸血治療,補(bǔ)充紅細(xì)胞,改善貧血癥狀。輕度貧血可通過補(bǔ)充鐵劑和維生素B12促進(jìn)紅細(xì)胞生成。 5、肝脾腫大:溶血過程中,大量紅細(xì)胞被破壞,肝臟和脾臟承擔(dān)清除受損紅細(xì)胞的任務(wù),可能導(dǎo)致肝脾腫大。肝脾腫大可能伴隨腹部腫脹、食欲不振等癥狀。嚴(yán)重肝脾腫大需通過藥物治療或換血治療,減輕器官負(fù)擔(dān)。 新生兒溶血癥的護(hù)理需注意監(jiān)測黃疸和貧血情況,保持新生兒體溫穩(wěn)定,避免感染。母乳喂養(yǎng)有助于增強(qiáng)新生兒免疫力,母親需注意飲食均衡,補(bǔ)充富含鐵和維生素的食物。光照治療期間,需保護(hù)新生兒眼睛,避免藍(lán)光直接照射。定期隨訪檢查,及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。

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