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神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥（神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥）

神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥

神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥概述

神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥是一組兒童最常見的遺傳性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病。雖然多數(shù)患者在兒童期發(fā)病，偶爾也出現(xiàn)在成年人。其臨床特點(diǎn)包括進(jìn)行性癡呆、難治性癲癇發(fā)作和視力喪失。在病理上表現(xiàn)為具有黃色自發(fā)熒光特性的脂色素沉積在神經(jīng)細(xì)胞和其他細(xì)胞內(nèi)，導(dǎo)致以大腦皮質(zhì)和視網(wǎng)膜為主的神經(jīng)細(xì)胞脫失。超微結(jié)構(gòu)檢查發(fā)現(xiàn)脂色素在不同的臨床亞型由顆... [詳情]
  • 發(fā)病部位在哪里？神經(jīng)
  • 應(yīng)該掛什么科？神經(jīng)內(nèi)科
  • 有什么典型癥狀？癡呆、骨硬化、幻覺、肌陣攣、麻痹
  • 應(yīng)該做哪些檢查項(xiàng)目呢？神經(jīng)系統(tǒng)檢查
  • 這樣的病癥傳染嗎？該病不具有傳染性
  • 高發(fā)人群？兒童多見

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廖張元

Q： 神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥發(fā)病前表現(xiàn)

A： 神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)沉積癥發(fā)病前表現(xiàn)主要包括視力下降、運(yùn)動障礙、認(rèn)知功能減退、癲癇...

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