漸凍人癥可通過藥物治療、呼吸支持、營養(yǎng)管理和康復訓練等方式干預。該病主要由基因突變、環(huán)境毒素、免疫異常和神經炎癥等因素引起,需多學科聯合診療延緩病情進展。
利魯唑可延緩運動神經元退化,依達拉奉能減輕氧化應激,巴氯芬用于緩解肌肉痙攣。用藥需嚴格遵循神經科醫(yī)師指導,定期評估肝腎功能。
早期使用無創(chuàng)呼吸機改善通氣,晚期需氣管切開。定期監(jiān)測肺功能,預防呼吸道感染,必要時進行氣道分泌物清理。
吞咽困難時采用鼻飼或胃造瘺,選擇高熱量營養(yǎng)制劑。營養(yǎng)師需定期調整配方,維持體重指數在合理范圍。
物理治療師指導關節(jié)活動度訓練,使用矯形器預防攣縮。語言治療師幫助維持交流能力,心理干預改善情緒狀態(tài)。
建議在三級醫(yī)院神經肌肉病??平㈤L期隨訪計劃,家庭護理需注意預防壓瘡和深靜脈血栓,保持環(huán)境無障礙改造。