權威問答
致心律失常性右室心肌病是一種遺傳性心肌病，主要表現為右心室心肌被脂肪或纖維組織替代，導致心律失常和心力衰竭。該病可能由基因突變、心肌炎癥、代謝異常、家族遺傳等因素引起，治療方式包括藥物治療、植入式心律轉復除顫器、導管消融、心臟移植等。
部分患者存在PKP2、DSP等基因突變，導致心肌細胞連接蛋白異常?；驒z測可輔助診斷，β受體阻滯劑如美托洛爾、抗心律失常藥如胺碘酮可能緩解癥狀。
病毒感染或自身免疫反應引發(fā)心肌炎性損傷，逐漸進展為纖維脂肪替代。糖皮質激素可用于活動性炎癥期，同時需監(jiān)測普羅帕酮等抗心律失常藥物效果。
脂肪酸代謝障礙導致心肌能量供應不足，加速右心室病變。左卡尼汀等代謝調節(jié)劑可能改善心肌能量代謝，需配合低脂飲食控制。
約50%患者有家族史，呈常染色體顯性遺傳。建議一級親屬進行心電圖和心臟超聲篩查，早期發(fā)現可采取ACE抑制劑如依那普利延緩心室重構。
患者應避免劇烈運動，定期復查24小時動態(tài)心電圖，限制鈉鹽攝入每日不超過5克，出現心悸或暈厥需立即就醫(yī)。
