自身免疫性溶血性貧血多數(shù)患者可通過糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、輸血支持及脾切除等方式有效控制病情,預(yù)后與病因分型及治療反應(yīng)密切相關(guān)。
潑尼松等糖皮質(zhì)激素是一線治療藥物,通過抑制異常免疫反應(yīng)減輕溶血,起效后需緩慢減量維持,長期使用需監(jiān)測骨質(zhì)疏松等副作用。
利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺等適用于激素無效或依賴者,可靶向清除B淋巴細胞或抑制過度免疫,治療期間需定期評估感染風險及骨髓抑制情況。
嚴重貧血時需輸注洗滌紅細胞,但可能加重溶血,輸血前應(yīng)進行嚴格配型并聯(lián)合糖皮質(zhì)激素預(yù)處理。
對激素耐藥且紅細胞主要在脾臟破壞者,脾切除可減少紅細胞破壞,術(shù)后需接種疫苗預(yù)防感染性并發(fā)癥。
患者需避免感染誘發(fā)溶血,規(guī)律隨訪血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞計數(shù),合并溫抗體型者注意肢體保暖,所有治療需在血液科醫(yī)生指導下個體化調(diào)整。