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鐮刀型細(xì)胞貧血癥的根本原因是血紅蛋白β鏈基因突變導(dǎo)致異常血紅蛋白S形成，屬于常染色體隱性遺傳病。主要誘因包括遺傳因素、缺氧環(huán)境、感染刺激、極端溫度變化等。

1、遺傳因素

父母雙方攜帶異?；驎r，子女有較高遺傳概率?；驒z測可明確診斷，需避免近親婚配，孕期可通過羊水穿刺進(jìn)行產(chǎn)前篩查。

2、缺氧環(huán)境

高原居住或劇烈運(yùn)動導(dǎo)致血氧飽和度下降，誘發(fā)紅細(xì)胞鐮變。建議避免過度運(yùn)動，必要時進(jìn)行低流量氧療，定期監(jiān)測血氧指標(biāo)。

3、感染刺激

肺炎鏈球菌等感染會加速紅細(xì)胞破壞，可接種肺炎疫苗預(yù)防。急性發(fā)作時需用羥基脲改善癥狀，配合頭孢曲松等抗感染治療。

4、溫度變化

寒冷刺激引發(fā)血管收縮導(dǎo)致局部缺氧，高溫脫水加重血液粘稠。應(yīng)注意保暖防寒，每日飲水超過2000毫升，避免桑拿等極端環(huán)境。

患者需終身隨訪血液科，規(guī)律補(bǔ)充葉酸，避免高海拔旅行。出現(xiàn)劇烈疼痛、視力模糊等危象癥狀時須立即急診處理。