肺部纖維化通常無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療延緩病情進展。治療方案主要包括抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練及對癥支持治療。
吡非尼酮、尼達尼布等藥物可減緩肺功能下降,需在醫(yī)生指導(dǎo)下長期規(guī)律服用,用藥期間需定期監(jiān)測肝功能。
低氧血癥患者需長期家庭氧療,維持血氧飽和度,改善呼吸困難癥狀并減少并發(fā)癥。
通過呼吸操、有氧運動等改善肺功能,訓(xùn)練膈肌力量,提高運動耐量和生活質(zhì)量。
針對肺動脈高壓、肺部感染等并發(fā)癥需及時干預(yù),必要時需考慮肺移植評估。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒煙,避免接觸粉塵等刺激物,保持適度運動并接種肺炎疫苗、流感疫苗以預(yù)防感染。