權(quán)威問答
地中海貧血嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致溶血性貧血、鐵過載、器官損傷及生長發(fā)育障礙，病情進(jìn)展按輕重程度可分為輕度貧血→慢性溶血→多器官衰竭。
重型患者因血紅蛋白合成缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力，需定期輸血維持血紅蛋白水平，可配合使用去鐵胺減少鐵沉積。
長期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵在心臟、肝臟等器官沉積，可能引發(fā)心律失常或肝功能異常，需使用地拉羅司等鐵螯合劑治療，并監(jiān)測血清鐵蛋白。
心臟和肝臟是常見受累器官，可能出現(xiàn)心力衰竭或肝硬化，需進(jìn)行超聲和MRI評(píng)估，嚴(yán)重時(shí)需考慮造血干細(xì)胞移植。
骨髓代償性增生可導(dǎo)致顱骨增厚、顴骨隆起等面容改變，兒童患者可能出現(xiàn)生長遲緩，需內(nèi)分泌干預(yù)和營養(yǎng)支持。
建議患者定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)，避免高鐵飲食，適當(dāng)補(bǔ)充葉酸，重度患者需在血液科專科隨訪。
