80%的肺血管畸形是由于先天性畸形引起。在發(fā)育的過程中,肺芽的靜脈叢將會與第六對主動脈弓延伸出來的肺動脈束相吻合。血管床出現(xiàn)血管隔,形成肺毛細(xì)血管。分離肺芽水平的原動靜脈叢。一旦血管間隔形成受阻,肺毛細(xì)血管發(fā)育不完全,就出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)肺動靜脈瘺。20%的肺血管畸形也可由產(chǎn)后病變引起,如
肝硬化、血吸蟲病、轉(zhuǎn)移性
甲狀腺癌等。妊娠會導(dǎo)致肺血管畸形、生長加快及相關(guān)
并發(fā)癥。