女性腎錯構(gòu)瘤是一種良性腎臟腫瘤,主要由血管、平滑肌和脂肪組織異常增生形成,常見于結(jié)節(jié)性硬化癥患者,多數(shù)無明顯癥狀,少數(shù)可能出現(xiàn)腰痛、血尿或腹部腫塊。
腎錯構(gòu)瘤可能與結(jié)節(jié)性硬化癥基因突變有關(guān),部分患者存在TSC1或TSC2基因異常,導(dǎo)致細(xì)胞增殖調(diào)控失常。
超聲檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟高回聲腫塊,CT或MRI能明確腫瘤成分及與周圍組織關(guān)系,典型表現(xiàn)為脂肪密度影混雜軟組織成分。
直徑小于4厘米且無癥狀者建議定期隨訪,腫瘤增大或出血時可選擇動脈栓塞術(shù),嚴(yán)重者需行腎部分切除術(shù)保留腎功能。
多數(shù)腎錯構(gòu)瘤生長緩慢且不惡變,術(shù)后復(fù)發(fā)概率低,合并結(jié)節(jié)性硬化癥患者需篩查其他器官病變并長期監(jiān)測。
建議患者每6-12個月復(fù)查影像學(xué)檢查,避免劇烈運動防止腫瘤破裂出血,保持均衡飲食控制體重增長。