膽汁性肝硬化可能引發(fā)皮膚瘙癢、黃疸、脂肪瀉、肝脾腫大等癥狀,病情發(fā)展可伴隨門靜脈高壓和肝功能衰竭。
膽汁淤積導(dǎo)致膽鹽沉積刺激神經(jīng)末梢,表現(xiàn)為全身頑固性瘙癢,可遵醫(yī)囑使用考來烯胺、利福平或納曲酮緩解癥狀。
膽紅素代謝障礙引發(fā)皮膚鞏膜黃染,伴隨尿色加深,需通過熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物改善膽汁排泄功能。
膽汁缺乏導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙,糞便呈油脂狀,需補充脂溶性維生素并采用中鏈甘油三酯飲食調(diào)整。
門靜脈高壓引發(fā)脾臟充血性腫大,可能合并血小板減少,嚴(yán)重時需考慮經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)治療。
患者應(yīng)限制高脂飲食,定期監(jiān)測肝功能指標(biāo),晚期病例需評估肝移植適應(yīng)癥。