權(quán)威問答
膽汁性肝硬化可能由原發(fā)性膽汁性膽管炎、膽道梗阻、遺傳代謝異常、長期膽汁淤積等原因引起。
自身免疫攻擊膽管導(dǎo)致慢性炎癥，可能與遺傳易感性或環(huán)境因素有關(guān)，表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸，需使用熊去氧膽酸、奧貝膽酸或布地奈德等藥物控制。
膽管結(jié)石、腫瘤或狹窄導(dǎo)致膽汁排出受阻，引發(fā)膽管高壓和肝損傷，常伴隨腹痛、陶土樣便，需通過ERCP取石、支架置入或手術(shù)解除梗阻。
進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥等基因缺陷影響膽汁分泌，多見于嬰幼兒期發(fā)病，需補(bǔ)充脂溶性維生素并使用利福平等促進(jìn)膽汁排泄藥物。
慢性膽管炎或藥物性肝損傷持續(xù)超過6個月可導(dǎo)致纖維化，需停用肝毒性藥物并聯(lián)合水飛薊素、腺苷蛋氨酸等保肝治療。
建議低脂飲食減輕膽汁負(fù)荷，定期監(jiān)測肝功能指標(biāo)，晚期患者需評估肝移植指征。
