韋格納肉芽腫是一種罕見的自身免疫性疾病,主要累及小血管,可引發(fā)多系統(tǒng)損害,典型表現(xiàn)為肉芽腫性炎癥、血管炎及壞死性病變。
韋格納肉芽腫病因尚未完全明確,可能與遺傳易感性、環(huán)境因素誘發(fā)異常免疫反應有關,抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體陽性是重要標志。
早期常表現(xiàn)為鼻竇炎、中耳炎等上呼吸道癥狀,進展期出現(xiàn)肺結節(jié)、腎小球腎炎,嚴重者可發(fā)生肺泡出血和腎功能衰竭。
需結合臨床表現(xiàn)、ANCA檢測、影像學檢查及組織活檢確診,病理特征為血管壁中性粒細胞浸潤和壞死性肉芽腫形成。
以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺為主,生物制劑如利妥昔單抗可用于難治性病例,需長期隨訪監(jiān)測藥物副作用和疾病活動度。
患者應避免感染誘發(fā)疾病活動,定期復查尿常規(guī)和肺功能,出現(xiàn)新發(fā)血痰或水腫需立即就醫(yī)。