權(quán)威問答
系統(tǒng)性血管炎是一組以血管壁炎癥和壞死為主要特征的自身免疫性疾病，主要包括巨細(xì)胞動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等類型。
系統(tǒng)性血管炎可能與遺傳易感性、感染因素、環(huán)境刺激及免疫異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為發(fā)熱、乏力、體重下降及器官特異性癥狀。
早期常見不明原因發(fā)熱和疲勞，進(jìn)展期出現(xiàn)皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛，終末期可累及腎臟、肺臟等重要器官導(dǎo)致功能衰竭。
需結(jié)合抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體檢測、血管造影、組織活檢等檢查，排除感染性血管病變和其他結(jié)締組織病。
糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是基礎(chǔ)方案，生物制劑可用于難治性病例，血漿置換適用于重癥患者。
患者應(yīng)避免感染誘因，定期監(jiān)測炎癥指標(biāo)和器官功能，在風(fēng)濕免疫科醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范用藥并調(diào)整治療方案。
