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尼曼匹克病可通過(guò)支持治療、酶替代療法、骨髓移植、對(duì)癥治療等方式改善。該病屬于罕見遺傳性溶酶體貯積癥，需根據(jù)分型制定個(gè)體化方案。

1、支持治療：

針對(duì)營(yíng)養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩，需補(bǔ)充高熱量飲食與維生素，定期監(jiān)測(cè)肝脾功能和神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。

2、酶替代療法：

適用于部分B型患者，靜脈注射重組酸性鞘磷脂酶可改善肺部癥狀，需長(zhǎng)期用藥并監(jiān)測(cè)抗體產(chǎn)生。

3、骨髓移植：

對(duì)部分A/B型患者可能延緩神經(jīng)系統(tǒng)惡化，移植前需評(píng)估病情嚴(yán)重程度及匹配度，存在移植物抗宿主病風(fēng)險(xiǎn)。

4、對(duì)癥治療：

針對(duì)癲癇使用左乙拉西坦，肌張力障礙可用巴氯芬，肺部感染需及時(shí)抗生素干預(yù)，需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作管理。

建議患者定期隨訪代謝?？?，避免高脂飲食，進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練改善運(yùn)動(dòng)功能，遺傳咨詢有助于家庭再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。