血友病A可通過凝血因子替代治療、輔助止血藥物、物理治療、預防性治療等方式治療。血友病A通常由凝血因子Ⅷ缺乏、基因突變、家族遺傳、獲得性抗體等原因引起。
重組人凝血因子Ⅷ或血漿源性凝血因子Ⅷ是核心治療手段,需根據出血嚴重程度調整劑量,急性出血時需立即輸注。凍干人凝血因子Ⅷ、注射用重組人凝血因子Ⅷ、人凝血因子Ⅷ濃縮劑等藥物可用于治療。
氨甲環(huán)酸、去氨加壓素等藥物可輔助控制黏膜出血,適用于輕度出血或小型手術。氨甲環(huán)酸片、醋酸去氨加壓素片、注射用氨甲環(huán)酸等藥物可遵醫(yī)囑使用。
關節(jié)出血后需采用RICE原則(休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢),配合康復訓練預防關節(jié)畸形。嚴重關節(jié)病變可考慮放射性滑膜切除術或關節(jié)置換術。
中重度患者建議規(guī)律輸注凝血因子維持基礎水平,兒童患者需早期開始預防治療以避免關節(jié)損傷。治療期間需定期監(jiān)測抑制物抗體和關節(jié)健康狀況。
患者應避免劇烈運動和外傷,均衡補充優(yōu)質蛋白與鐵元素,定期進行關節(jié)超聲評估,攜帶疾病識別卡以便緊急救治。