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什么是膽道閉鎖
病情描述:
什么是膽道閉鎖
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 蔣天盛 副主任醫(yī)師 貴陽市第一人民醫(yī)院

    膽道閉鎖是一種先天性膽道系統(tǒng)發(fā)育異常的罕見病，主要表現為膽汁排泄障礙，屬于新生兒期嚴重肝膽疾病。

    1、病因機制

    膽道閉鎖可能與胚胎期膽管發(fā)育異常、圍產期病毒感染等因素有關，通常表現為進行性黃疸、陶土色糞便等癥狀。

    2、典型癥狀

    患兒出生后2-8周出現持續(xù)性黃疸，伴有尿液深黃、糞便灰白及肝脾腫大等膽汁淤積特征。

    3、診斷方法

    需結合血清膽紅素檢測、腹部超聲、肝膽核素掃描等檢查，必要時行術中膽道造影確診。

    4、治療原則

    首選Kasai手術重建膽道，若手術失敗或就診過晚需考慮肝移植，術后需長期隨訪肝功能。

    確診后應盡早在專業(yè)兒童肝膽外科就診，術后需注意營養(yǎng)支持并定期監(jiān)測生長發(fā)育指標。

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