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肝豆?fàn)詈俗冃灾委熒献⒁饽姆矫?

女，59歲

病情描述:

肝豆?fàn)詈俗冃灾委熒献⒁饽姆矫?

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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孫靜媛主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院

肝豆?fàn)詈俗冃灾委熜柚攸c(diǎn)關(guān)注銅代謝管理、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀控制、肝功能保護(hù)和飲食調(diào)整四個(gè)方面。
1、銅代謝管理
使用銅螯合劑如青霉胺、曲恩汀促進(jìn)銅排泄，或鋅制劑抑制銅吸收，需定期監(jiān)測(cè)尿銅及血清銅藍(lán)蛋白水平。
2、神經(jīng)癥狀控制
針對(duì)震顫、肌張力障礙可使用苯海索、左旋多巴等藥物，嚴(yán)重病例需考慮深部腦刺激術(shù)。
3、肝功能保護(hù)
肝硬化患者需評(píng)估肝移植指征，非進(jìn)展期患者使用熊去氧膽酸等護(hù)肝藥物，每3-6個(gè)月監(jiān)測(cè)肝臟超聲。
4、飲食調(diào)整
嚴(yán)格限制高銅食物如動(dòng)物內(nèi)臟、貝殼類海鮮，每日銅攝入量控制在1mg以下，建議飲用去離子水。
患者需終身治療并定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及眼科檢查，直系親屬應(yīng)進(jìn)行基因篩查。

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