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肝豆狀核變性治療上注意哪方面
病情描述:
肝豆狀核變性治療上注意哪方面
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 孫靜媛 主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京地壇醫(yī)院

    肝豆狀核變性治療需重點關(guān)注銅代謝管理、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀控制、肝功能保護和飲食調(diào)整四個方面。

    1、銅代謝管理

    使用銅螯合劑如青霉胺、曲恩汀促進銅排泄，或鋅制劑抑制銅吸收，需定期監(jiān)測尿銅及血清銅藍蛋白水平。

    2、神經(jīng)癥狀控制

    針對震顫、肌張力障礙可使用苯海索、左旋多巴等藥物，嚴重病例需考慮深部腦刺激術(shù)。

    3、肝功能保護

    肝硬化患者需評估肝移植指征，非進展期患者使用熊去氧膽酸等護肝藥物，每3-6個月監(jiān)測肝臟超聲。

    4、飲食調(diào)整

    嚴格限制高銅食物如動物內(nèi)臟、貝殼類海鮮，每日銅攝入量控制在1mg以下，建議飲用去離子水。

    患者需終身治療并定期復查血常規(guī)、肝腎功能及眼科檢查，直系親屬應進行基因篩查。

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