肺纖維化患者的生存期一般為3-5年,實際時間受到病情進(jìn)展速度、合并癥控制、治療響應(yīng)性、日常護(hù)理質(zhì)量等多種因素的影響。
特發(fā)性肺纖維化平均生存期較短,若合并急性加重可能縮短至數(shù)月;繼發(fā)性肺纖維化(如結(jié)締組織病相關(guān))進(jìn)展較慢,部分患者生存期可超過10年。
合并肺動脈高壓或嚴(yán)重呼吸衰竭會顯著影響預(yù)后,規(guī)范使用尼達(dá)尼布、吡非尼酮等抗纖維化藥物可延緩肺功能下降。
早期聯(lián)合氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練的患者生存獲益更明顯,對糖皮質(zhì)激素敏感的特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎預(yù)后較好。
嚴(yán)格預(yù)防呼吸道感染、保持適宜濕度環(huán)境、進(jìn)行呼吸肌鍛煉可改善生活質(zhì)量,晚期患者需評估肺移植指征。
建議定期監(jiān)測肺功能和高分辨率CT,避免接觸粉塵等刺激物,營養(yǎng)支持可選擇高蛋白食物配合維生素E補充。