中腸扭轉(zhuǎn)不良屬于先天性消化道畸形,多數(shù)病例與胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)固定異常有關,需通過影像學檢查確診。
胚胎期腸管旋轉(zhuǎn)不完全或固定失敗導致腸系膜根部狹窄,可能引發(fā)間歇性腹痛、膽汁性嘔吐等癥狀,需通過腹腔鏡復位術或Ladd手術矯正。
腸系膜與后腹壁附著異常使腸管活動度增大,易發(fā)生扭轉(zhuǎn),典型表現(xiàn)為突發(fā)劇烈腹痛伴血便,緊急情況下需行腸切除吻合術。
約30%病例合并先天性膈疝或臍膨出,這類復合畸形需多學科聯(lián)合治療,新生兒期可能出現(xiàn)喂養(yǎng)困難及呼吸困難。
部分病例存在家族聚集性,可能與FOXF1等基因突變相關,建議有家族史者進行產(chǎn)前超聲監(jiān)測及遺傳咨詢。
確診后應避免劇烈運動,術后需循序漸進恢復飲食,定期隨訪觀察腸功能恢復情況,出現(xiàn)腹脹嘔吐需及時復診。