成骨不全癥骨折特點主要表現(xiàn)為輕微外力易發(fā)骨折、骨折后愈合緩慢、骨骼畸形愈合及反復(fù)多次骨折。
輕微碰撞或日?;顒蛹纯蓪?dǎo)致骨折,與膠原蛋白合成缺陷導(dǎo)致的骨脆性增加有關(guān),需佩戴防護器具并避免劇烈活動。
骨折愈合時間超過常人,因成骨細胞功能異常,需長期制動配合雙膦酸鹽類藥物如阿侖膦酸鈉、利塞膦酸鈉治療。
骨折端常錯位愈合形成彎曲畸形,與反復(fù)骨折及骨骼重塑異常相關(guān),嚴重者需手術(shù)矯正如髓內(nèi)釘固定術(shù)。
同一部位可能多次骨折,尤其下肢承重骨,需終身進行康復(fù)訓(xùn)練并監(jiān)測骨密度,必要時使用特立帕肽促進骨形成。
患者應(yīng)保持適度鈣質(zhì)攝入,選擇游泳等低沖擊運動,定期進行骨科評估與骨密度檢測以預(yù)防嚴重并發(fā)癥。