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原發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化癥是漸凍癥嗎

女，46歲

病情描述:

我患上了原發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化癥，這種疾病是漸凍癥嗎？

醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考

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廖張元主任醫(yī)師天津醫(yī)科大學總醫(yī)院

原發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化癥就是漸凍癥，屬于運動神經(jīng)元病的常見類型，主要表現(xiàn)為進行性加重的肌肉萎縮、肌無力和錐體束征。
1、疾病定義：
原發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化癥是運動神經(jīng)元選擇性退行性病變，上下運動神經(jīng)元同時受累，醫(yī)學上簡稱ALS。
2、臨床表現(xiàn)：
早期多從手部小肌肉萎縮起病，逐漸出現(xiàn)肌束震顫、吞咽困難，最終導致呼吸肌麻痹。
3、診斷標準：
需結(jié)合肌電圖顯示廣泛神經(jīng)源性損害，并排除頸椎病、多灶性運動神經(jīng)病等類似疾病。
4、治療原則：
以延緩病情進展為主，常用利魯唑延緩神經(jīng)退化，配合營養(yǎng)支持和呼吸功能維護。
建議患者保持適度活動，注意營養(yǎng)均衡，定期隨訪肺功能和營養(yǎng)狀況，必要時使用無創(chuàng)呼吸機輔助通氣。

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