肌萎縮側(cè)索硬化與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的區(qū)別主要在于疾病定義、受累范圍、癥狀表現(xiàn)及預(yù)后差異。肌萎縮側(cè)索硬化是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病中最常見(jiàn)的類型,而運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組涵蓋更廣泛神經(jīng)退行性疾病的統(tǒng)稱。
肌萎縮側(cè)索硬化特指同時(shí)累及上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的進(jìn)行性退化疾??;運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病則包括僅影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(如原發(fā)性側(cè)索硬化)或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(如進(jìn)行性肌萎縮)的亞型。
肌萎縮側(cè)索硬化必然同時(shí)損害大腦皮層運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和脊髓前角細(xì)胞;運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的其他亞型可能僅選擇性影響運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路的特定部分。
肌萎縮側(cè)索硬化患者會(huì)同步出現(xiàn)肌無(wú)力萎縮(下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害)和腱反射亢進(jìn)(上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害);單純型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可能僅表現(xiàn)為單一類型的運(yùn)動(dòng)障礙。
肌萎縮側(cè)索硬化中位生存期通常為3-5年;部分運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病亞型如原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展較慢,生存期可達(dá)10年以上。
確診需結(jié)合肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查和臨床評(píng)估,建議患者盡早就診神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行鑒別診斷與個(gè)體化治療。