家族性慢性良性天皰瘡(Hailey-Hailey?。儆诳煽刂频y以根治的遺傳性皮膚病,多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可顯著改善癥狀。治療方法主要有局部藥物治療、系統(tǒng)性藥物治療、物理治療和皮膚護(hù)理干預(yù)。
外用糖皮質(zhì)激素如糠酸莫米松乳膏可緩解炎癥,抗生素軟膏如莫匹羅星可預(yù)防繼發(fā)感染,鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏適用于頑固性皮損。
口服四環(huán)素類(lèi)抗生素如多西環(huán)素具有抗炎作用,嚴(yán)重發(fā)作期可短期使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素,部分患者對(duì)阿維A等維A酸類(lèi)藥物反應(yīng)良好。
光動(dòng)力療法可減少皮膚細(xì)菌負(fù)荷,窄譜中波紫外線治療對(duì)部分患者有效,二氧化碳激光可用于局部增生性皮損的消融。
保持患處清潔干燥可減少摩擦刺激,穿著透氣棉質(zhì)衣物避免汗液浸漬,使用中性溫和洗劑防止皮膚屏障進(jìn)一步受損。
建議患者避免高溫潮濕環(huán)境誘發(fā)加重,定期隨訪皮膚科調(diào)整治療方案,遺傳咨詢有助于評(píng)估后代患病風(fēng)險(xiǎn)。