肉芽腫性血管炎的典型癥狀包括鼻竇炎、咳嗽帶血、聽力下降及腎功能異常,病情發(fā)展可能從局部炎癥擴(kuò)散至多器官損傷。
早期常表現(xiàn)為反復(fù)鼻塞、膿涕或鼻出血,可能與血管炎導(dǎo)致鼻黏膜缺血壞死有關(guān)。需通過鼻內(nèi)鏡和病理檢查確診,治療可使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤。
肺部血管受累時(shí)出現(xiàn)咯血或痰中帶血絲,伴隨胸痛和呼吸困難。胸部CT可見結(jié)節(jié)或空洞,需警惕肺出血風(fēng)險(xiǎn)。治療需靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合利妥昔單抗控制炎癥。
中耳或內(nèi)耳血管病變導(dǎo)致傳導(dǎo)性或感音神經(jīng)性耳聾,可能突發(fā)單側(cè)聽力喪失。需耳科檢查排除感染,早期大劑量潑尼松沖擊治療有助于改善癥狀。
進(jìn)展期出現(xiàn)蛋白尿、血尿及肌酐升高,提示腎小球腎炎。腎活檢可見肉芽腫性病變,需血漿置換聯(lián)合環(huán)磷酰胺防止尿毒癥。
出現(xiàn)不明原因多系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)盡早就診風(fēng)濕免疫科,日常避免感染并定期監(jiān)測血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)。