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艾森曼格綜合征體征主要包括發(fā)紺、杵狀指、活動(dòng)耐力下降、肺動(dòng)脈高壓相關(guān)心臟雜音,屬于先天性心臟病終末期表現(xiàn),需立即就醫(yī)干預(yù)。
因右向左分流導(dǎo)致血氧飽和度降低,表現(xiàn)為口唇及甲床青紫,可能伴隨紅細(xì)胞增多癥,需通過氧療和靶向藥物如波生坦改善缺氧。
長期慢性組織缺氧引發(fā)指端軟組織增生,呈鼓槌狀改變,通常與發(fā)紺同步出現(xiàn),需控制原發(fā)病進(jìn)展以緩解癥狀。
肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致心輸出量減少,輕微活動(dòng)即出現(xiàn)氣促、乏力,建議限制體力活動(dòng)并使用西地那非降低肺血管阻力。
肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期噴射性雜音,與肺動(dòng)脈擴(kuò)張有關(guān),需定期心臟超聲監(jiān)測,嚴(yán)重時(shí)需考慮心肺聯(lián)合移植。
患者應(yīng)避免高原環(huán)境及劇烈運(yùn)動(dòng),嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用抗凝藥物,定期監(jiān)測血氧及心功能,女性患者須避孕以防止病情惡化。
2025-09-21
2025-09-21
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