權(quán)威問(wèn)答
膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)主要包括嗜睡、肌張力減低、角弓反張和驚厥，癥狀按嚴(yán)重程度從早期神經(jīng)抑制到晚期不可逆損傷發(fā)展。
早期表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難及異常安靜，新生兒對(duì)刺激反應(yīng)減弱，可能伴隨輕度黃疸，需立即監(jiān)測(cè)血清膽紅素水平并接受光療干預(yù)。
進(jìn)展期出現(xiàn)全身肌肉松弛，四肢活動(dòng)減少，常伴隨高調(diào)哭聲，提示基底神經(jīng)節(jié)受累，需緊急換血治療降低游離膽紅素濃度。
典型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷體征，表現(xiàn)為頸部過(guò)伸、背部強(qiáng)直呈弓形，多發(fā)生在未結(jié)合膽紅素穿透血腦屏障后，需聯(lián)合人血白蛋白輸注加強(qiáng)膽紅素結(jié)合。
終末期出現(xiàn)全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作，伴隨呼吸暫停和發(fā)熱，提示已發(fā)生核黃疸，即使治療后也可能遺留聽(tīng)力障礙、腦性癱瘓等后遺癥。
新生兒黃疸出現(xiàn)異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)，家長(zhǎng)需立即就醫(yī)，避免陽(yáng)光直射患兒同時(shí)記錄大小便次數(shù)，母乳喂養(yǎng)者應(yīng)增加喂養(yǎng)頻率促進(jìn)膽紅素排泄。
