原發(fā)性膽汁性肝硬化早期表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞,進展期出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大,終末期可能伴隨腹水、食管靜脈曲張破裂出血。
膽汁淤積導(dǎo)致膽鹽沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢,表現(xiàn)為全身頑固性瘙癢,夜間加重,可遵醫(yī)囑使用考來烯胺、利福平或舍曲林緩解癥狀。
肝臟代謝功能障礙引發(fā)能量供應(yīng)不足,60%患者出現(xiàn)持續(xù)性疲勞,需通過維生素補充、作息調(diào)整及適度運動改善。
膽紅素代謝障礙導(dǎo)致鞏膜和皮膚黃染,常伴隨尿色加深,提示肝損傷加重,需進行熊去氧膽酸、奧貝膽酸等藥物治療。
晚期肝纖維化引發(fā)脾大、腹水及消化道出血,需定期內(nèi)鏡監(jiān)測靜脈曲張,必要時行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)治療。
患者應(yīng)保持低脂飲食,定期監(jiān)測肝功能指標,避免使用肝毒性藥物,中晚期需評估肝移植指征。