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小舞蹈病和大舞蹈病的主要區(qū)別在于病因、癥狀嚴(yán)重程度及發(fā)病年齡,小舞蹈病多見于兒童,與鏈球菌感染相關(guān);大舞蹈病多為亨廷頓病表現(xiàn),屬于遺傳性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。
小舞蹈病又稱西德納姆舞蹈病,由A組β溶血性鏈球菌感染誘發(fā)自身免疫反應(yīng);大舞蹈病通常指亨廷頓病舞蹈癥,由HTT基因CAG重復(fù)序列異常導(dǎo)致。
小舞蹈病表現(xiàn)為突發(fā)不自主舞蹈樣動(dòng)作,常伴肌張力減低和情緒不穩(wěn);大舞蹈病除舞蹈動(dòng)作外,多伴隨進(jìn)行性認(rèn)知障礙和精神癥狀。
小舞蹈病好發(fā)于5-15歲兒童,女性多見;大舞蹈病多在30-50歲發(fā)病,無明顯性別差異,具有家族遺傳傾向。
小舞蹈病多數(shù)患者6個(gè)月內(nèi)癥狀自行緩解;大舞蹈病呈不可逆進(jìn)展,平均生存期約15-20年,需長期神經(jīng)科隨訪管理。
建議出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作時(shí)盡早就診神經(jīng)內(nèi)科,小舞蹈病患者需預(yù)防鏈球菌再感染,亨廷頓病患者需遺傳咨詢及多學(xué)科綜合干預(yù)。