雙側(cè)視網(wǎng)膜色素變性目前尚無根治方法,治療主要通過延緩疾病進(jìn)展、改善癥狀及提高生活質(zhì)量,常用干預(yù)手段包括營養(yǎng)補(bǔ)充、視覺輔助設(shè)備、基因治療研究及并發(fā)癥管理。
補(bǔ)充維生素A棕櫚酸酯可能延緩視野缺損進(jìn)展,需在醫(yī)生監(jiān)測下使用以避免肝毒性;Omega-3脂肪酸和葉黃素有助于保護(hù)視網(wǎng)膜細(xì)胞。
低視力助視器如電子放大鏡、夜間駕駛鏡可改善功能性視力,定向行走訓(xùn)練幫助適應(yīng)視野縮窄。
針對特定基因突變(如RPE65)的基因替代療法已進(jìn)入臨床試驗階段,需通過專業(yè)機(jī)構(gòu)評估適應(yīng)癥。
定期監(jiān)測白內(nèi)障、黃斑水腫等并發(fā)癥,必要時行白內(nèi)障摘除術(shù)或抗VEGF藥物玻璃體腔注射。
建議每6個月進(jìn)行眼底檢查,避免強(qiáng)光照射,維持血糖血壓穩(wěn)定,參與臨床試驗需經(jīng)遺傳咨詢評估。