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權(quán)威問答

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小兒肝母細(xì)胞瘤治愈率
病情描述:
女兒患有干母細(xì)胞瘤，醫(yī)生說很難治愈，小兒肝母細(xì)胞瘤治愈率？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 張衛(wèi)群 主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院

    小兒肝母細(xì)胞瘤治愈率約為60%-80%，實(shí)際預(yù)后與腫瘤分期、病理類型、治療響應(yīng)、基因突變等因素密切相關(guān)。

    1. 腫瘤分期

    早期局限型腫瘤（PRETEXT I-II期）5年生存率超過90%，而晚期轉(zhuǎn)移型（PRETEXT IV期）生存率可能低于50%。治療需結(jié)合手術(shù)切除完整度評估。

    2. 病理類型

    胎兒型預(yù)后最佳，胚胎型次之，間變型最差。病理亞型直接影響化療方案選擇，胎兒型對順鉑+多柔比星方案響應(yīng)良好。

    3. 治療響應(yīng)

    新輔助化療后腫瘤縮小超過50%者手術(shù)成功率顯著提升。耐藥病例需調(diào)整長春新堿+伊立替康等二線方案。

    4. 基因突變

    CTNNB1突變型預(yù)后較好，NFE2L2突變提示不良預(yù)后。分子靶向治療如索拉非尼可用于復(fù)發(fā)難治型病例。

    規(guī)范化的術(shù)前化療+根治性手術(shù)+術(shù)后輔助治療可顯著改善預(yù)后，建議在兒童腫瘤專科中心進(jìn)行全程管理，定期復(fù)查甲胎蛋白和影像學(xué)監(jiān)測。

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