原發(fā)性膽汁性肝硬化后期癥狀主要包括皮膚瘙癢、黃疸、腹水、肝性腦病等表現(xiàn),疾病進(jìn)展至終末期可能出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓相關(guān)并發(fā)癥。
膽汁淤積導(dǎo)致膽鹽沉積刺激神經(jīng)末梢,表現(xiàn)為頑固性全身瘙癢,夜間加重??勺襻t(yī)囑使用考來(lái)烯胺、利福平、舍曲林等藥物緩解癥狀。
肝內(nèi)膽管破壞導(dǎo)致膽紅素代謝障礙,出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染,尿色加深。可能與膽管上皮細(xì)胞進(jìn)行性損傷有關(guān),需進(jìn)行熊去氧膽酸等針對(duì)性治療。
門(mén)靜脈高壓和低蛋白血癥導(dǎo)致腹腔積液,常伴腹脹、呼吸困難。需限制鈉鹽攝入,必要時(shí)行腹腔穿刺引流,配合呋塞米等利尿劑治療。
血氨升高引發(fā)神經(jīng)精神癥狀,從嗜睡進(jìn)展至昏迷。與肝功能衰竭相關(guān),需限制蛋白攝入,使用乳果糖、利福昔明等降氨藥物。
患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo),保持低脂飲食,避免使用肝毒性藥物,出現(xiàn)意識(shí)改變等嚴(yán)重癥狀需立即就醫(yī)。