權(quán)威問(wèn)答
原發(fā)性膽汁性肝硬化早期表現(xiàn)為皮膚瘙癢、疲勞，進(jìn)展期可能出現(xiàn)黃疸、肝區(qū)疼痛，終末期可伴隨腹水、肝性腦病。
皮膚瘙癢和疲勞是典型首發(fā)癥狀，可能與膽汁酸沉積刺激神經(jīng)末梢及代謝紊亂有關(guān)。建議通過(guò)熊去氧膽酸緩解膽汁淤積，配合抗組胺藥如氯雷他定減輕瘙癢。
黃疸和肝區(qū)疼痛提示病情進(jìn)展，與膽管破壞導(dǎo)致膽紅素升高及肝臟腫大牽拉包膜相關(guān)。需聯(lián)合使用奧貝膽酸改善膽汁分泌，必要時(shí)行內(nèi)鏡膽管引流。
腹水與門(mén)靜脈高壓相關(guān)，肝性腦病由血氨代謝障礙引發(fā)。需限制蛋白質(zhì)攝入，使用利尿劑如呋塞米，嚴(yán)重者考慮肝移植評(píng)估。
患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)，避免高脂飲食，適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，出現(xiàn)意識(shí)改變需立即就醫(yī)。
