地中海貧血可能引起脾大,常見于中間型和重型患者。脾大通常由溶血性貧血、鐵過載、骨髓增生、感染等因素引起。
紅細(xì)胞破壞增加導(dǎo)致脾臟代償性腫大,可能伴隨黃疸、乏力等癥狀。治療需規(guī)范輸血和祛鐵治療,藥物包括去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司。
長期輸血導(dǎo)致鐵沉積在脾臟,可能伴隨肝功能異常、內(nèi)分泌紊亂。需定期監(jiān)測血清鐵蛋白,使用鐵螯合劑治療。
骨髓造血功能亢進導(dǎo)致脾臟髓外造血,可能伴隨骨痛、生長發(fā)育遲緩。造血干細(xì)胞移植是根治方法,藥物包括羥基脲、沙利度胺。
脾功能亢進導(dǎo)致免疫功能下降,易發(fā)生肺炎鏈球菌等感染。需接種疫苗預(yù)防,嚴(yán)重脾大可考慮脾切除術(shù)。
地中海貧血患者應(yīng)定期監(jiān)測脾臟大小,避免劇烈運動以防脾破裂,保持均衡飲食并遵醫(yī)囑補充葉酸。