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原發(fā)性肺動脈高壓常見的原因
病情描述:
我檢查出了原發(fā)性的肺動脈高壓，不知道什么原因，原發(fā)性肺動脈高壓常見的原因？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 折劍青 副主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院

    原發(fā)性肺動脈高壓可能由遺傳因素、藥物或毒素暴露、自身免疫性疾病、先天性心臟病等原因引起，可通過靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、肺移植等方式干預。

    1、遺傳因素：

    約20%患者存在BMPR2基因突變，表現(xiàn)為進行性呼吸困難、暈厥。靶向藥物可使用安立生坦、馬昔騰坦、司來帕格，需終身抗凝并避免妊娠。

    2、藥物毒素：

    減肥藥芬氟拉明或毒品可導致肺血管重塑，伴隨胸痛、咯血。治療需停用致病物質(zhì)，使用波生坦聯(lián)合西地那非改善血流動力學。

    3、自身免疫?。?/h3>

    硬皮病等結(jié)締組織病引發(fā)肺血管炎癥，典型癥狀為雷諾現(xiàn)象和杵狀指。需用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合伊洛前列素霧化吸入。

    4、先心?。?/h3>

    未糾正的室間隔缺損導致艾森曼格綜合征，出現(xiàn)紫紺和紅細胞增多。晚期需考慮房間隔造口術(shù)或心肺聯(lián)合移植。

    患者應保持低鹽飲食，避免高原旅行和劇烈運動，定期監(jiān)測心功能分級和6分鐘步行距離變化。

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