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什么是原發(fā)性肺動脈高壓
病情描述:
母親出現(xiàn)呼吸困難、胸悶，醫(yī)生說是原發(fā)性肺動脈高壓，什么是原發(fā)性肺動脈高壓？
醫(yī)生回答專區(qū) 因不能面診，醫(yī)生的建議僅供參考
  • 折劍青 副主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院

    原發(fā)性肺動脈高壓是一種罕見的進行性血管疾病，主要特征為肺動脈壓力異常升高且無明確繼發(fā)原因，可導致右心衰竭。該病可能與基因突變、血管收縮異常、內(nèi)皮細胞功能障礙、炎癥反應等因素有關。

    1、基因因素

    部分患者存在BMPR2等基因突變，導致肺動脈平滑肌異常增殖?；驒z測有助于早期篩查高風險人群，治療需使用靶向藥物如安立生坦、馬西替坦或司來帕格。

    2、血管收縮異常

    肺動脈血管持續(xù)性收縮與前列環(huán)素通路失衡有關，表現(xiàn)為活動后氣促、暈厥。可通過吸入伊洛前列素或口服波生坦改善血管舒張功能。

    3、內(nèi)皮功能障礙

    血管內(nèi)皮細胞分泌一氧化氮減少導致血管重塑，常見于中青年女性。治療需聯(lián)合西地那非等磷酸二酯酶抑制劑和抗凝藥物。

    4、炎癥反應

    炎癥因子介導的血管壁重構可加速病情進展，需警惕咯血和水腫癥狀。除常規(guī)靶向治療外，部分患者需考慮肺移植手術。

    患者應避免劇烈運動和高原環(huán)境，定期監(jiān)測心功能，保持低鹽飲食并接種流感疫苗以預防呼吸道感染。

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