皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,屬于罕見病范疇,可能伴隨肌無力、皮疹等癥狀,需結合免疫抑制治療。
皮肌炎與自身免疫異常有關,患者免疫系統(tǒng)錯誤攻擊皮膚和肌肉組織,部分病例與遺傳易感性或環(huán)境觸發(fā)因素相關。
特征性表現(xiàn)為眶周紫紅色皮疹和對稱性近端肌無力,可能伴隨戈特龍丘疹、甲周紅斑等皮膚改變。
需結合肌酶譜檢測、肌電圖、肌肉活檢及特異性抗體檢查,抗Mi-2抗體和抗合成酶抗體具有診斷價值。
基礎治療包括糖皮質激素和免疫抑制劑,嚴重病例需使用靜脈免疫球蛋白或生物制劑,需警惕間質性肺病等并發(fā)癥。
患者應避免日曬刺激,定期監(jiān)測肌力和肺功能,營養(yǎng)支持可適當增加優(yōu)質蛋白攝入,所有治療需在風濕免疫科醫(yī)師指導下進行。